Пигментная крапивница (мастоцитоз): что с этим делать?

Пигментная крапивница (мастоцитоз) имеет схожий с обычной крапивницей механизм образования и накожные симптомы. Однако на самом деле отличия более существенны. В этой статье симптомы, виды, диагностика мастоцитоза.

Патогенез заболевания

Заболевание кожиТучные клетки расположены в соединительных тканях организма, под кожей, в области лимфоузлов, возле кровеносных сосудов, в костном мозге, селезенке. Содержат большое количество цитоплазматических гранул. Гранулы, в свою очередь, содержат гепарин и гистамин (в том числе). При контакте с веществом-провокатором из гранул освобождается гепарин (гепарин препятствует свертываемости крови) или гистамин (при этом целостность клеток и гранул не нарушается).

Пигментная крапивница у взрослых и детей (мастоцитоз) – патология клеток подкожно-жирового слоя, внутренних органов. По неизвестной причине тучные клетки начинают активно размножаться и накапливаться в коже, на поверхности печени, селезенки, костей и других органов.

Основные гипотезы возникновения таковы:

  1. Токсическое поражение организма.
  2. Воспалительные процессы.
  3. Инфекционные заболевания.
  4. Наследственный фактор.

Тучные клетки (лаброциты, мастоциты) играют большую роль в образовании адаптивного иммунитета.

Симптомы

  1. На коже появляются пятна округлой формы розоватого, бурого цвета.
  2. Папулы имеют в диаметре около 0,5 см.
  3. Их поверхность плоская.
  4. Пятна располагаются отдельно или сливаются в группы.
  5. Возникает зуд.
  6. Через некоторое время пятна переходят в волдыри.
  7. После стухания пузырей на коже остаются коричневатые пятна.
  8. Вместе с папулами появляются узелки разного размера: от пары миллиметров до 0,5 см.
  9. Узелки выступают над поверхностью кожи, имеют округлую форму.

Высыпания локализуются на туловище, конечностях. Крайне редко поражают ладони, ступни, волосистую часть головы. При расчесывании пятна отекают, воспаляются, темнеют (симптом Унны). Почесывания усиливают зуд и никак его не облегчают. Больной испытывает облегчение, если принимает горячую ванну.

Более редкие проявления

Около 30% больных отмечали такие симптомы:

  • повышенная температура тела;
  • пониженное артериальное давление;
  • быстрое покраснение верхней части туловища и лица (флашинг);
  • тахикардия;
  • ангионевротические отеки, удушье;
  • расстройства пищеварения (понос, рвота, тошнота);
  • астмоподобные приступы;
  • обмороки;
  • язва 12-перстной кишки или желудка;
  • остеопорозы.

В связи с тем, что из тучных клеток освобождается гепарин, возможны кровотечения из носа, рта.

Мастоцитоз поражает не только кожу. Внутренние органы, в которых есть тучные клетки, заболевание также затрагивает:

  • селезенку;
  • печень;
  • кости скелета.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) имитирует острый лейкоз. Диагностикой должен заниматься грамотный специалист.

Причины

Мастоцитоз на кожеАктиваторами тучных клеток выступают:

  • антитела;
  • пищевые продукты;
  • лекарства;
  • солнечные лучи;
  • холод, тепло;
  • другое.

Виды мастоцитоза

У детей прогноз достаточно благоприятен. Чем раньше диагностирована пигментная крапивница (смотрите фото), тем выше шанс, что она пройдет до подросткового возраста.

  1. Ювенальный мастоцитоз начинается в детском возрасте, чаще всего заболевание диагностируют в первый год жизни.
  2. Взрослая, крайне редкая форма, остается с человеком на всю жизнь.
  3. Злокачественный мастоцитоз (тучноклеточная лейкемия) – крайне редкая болезнь кожи, при которой какие-либо изменения кожных покровов не наблюдаются. Поражает в основном взрослых. Характерен быстрый летальный исход.

Всемирная организация здравоохранение определяет такие виды пигментной крапивницы:

  1. Вялотекущий (индолентный) системный мастоцитоз.
  2. Агрессивный системный мастоцитоз.
  3. Кожный мастоцитоз.
  4. Внекожная мастоцитома.
  5. Системный мастоцитоз.
  6. Ассоциированный с гематологическими патологиями.
  7. Саркома мастоцитов.
  8. Лейкемический системный мастоцитоз.

Классификация мастоцитоза. Таблица

Классификация мастоцитоза

Диагностика

Заболевание крайне трудно поддается диагностике. Во-первых, у врачей очень мало опыта общения с подобными больными, поскольку заболевание весьма редкое. Во-вторых, при мастоцитозе накожных симптомов может и не быть.

Чтобы убедиться в своей правоте, врач (терапевт, гематолог) назначает такие обследования:

  1. Исследование крови на количество тучных клеток.
  2. Биопсия кожи, тканей, внутренних органов на наличие тучных клеток.
  3. Анализ хромосом для определения патологий.
  4. МРТ костной ткани, рентген костей при необходимости.
  5. УЗИ внутренних органов.
  6. Эндоскопия ЖКТ.

Лечение пигментной крапивницы

Заболевание кожиБольным мастоцитозом строго противопоказаны высокие температуры: сауны, бани, солнечные ванны на пляже, горячий душ. Также запрещены некоторые лекарства. К сожалению, специфическое лечение отсутствует. Врач вынужден ограничиваться борьбой с симптомами, беспокоящими больного. При различных формах заболевания лечение отличается и частично перекликается с лечением обычной крапивницы:

  • прием антигистаминных препаратов: Супрастина, Тавегила, Диазолина;
  • назначение антибрадикининовых и антисеротониновых средств;
  • лечение глюкокортикоидами;
  • инъекции гистаглобулина, которые позволяют избавиться от узелковой сыпи уже после шестого укола;
  • наружные средства – глюкокортикоидные кремы;
  • ПУВА-терапия;
  • препараты-иммуностимуляторы.

Видео. Пигментная крапивница

Ранняя диагностика и лечение имеют огромное значение в прогнозе заболевания: 70% детей, у которых мастоцитоз обнаружен на первом году жизни, избавляются от него до полового созревания. Специального лечение не существует. Необходима качественная диагностика мастоцитоза.

Какая маска лучше?
Маска для лица из облепихи
14
ГОЛОСОВ
Медово-лимонная маска для лица
53
ГОЛОСОВ

Понравилась статья?

Поставьте класс!

Опубликовано: 17-03-2017

Наверх
закрыть рекламу x
закрыть рекламу x
закрыть рекламу x
закрыть рекламу x

Задать вопрос